Popularne Wiadomości
Światowy Dzień Sierpowata 2018: Przyczyny, objawy, leczenie bolesnej dziedzicznej choroby krwi
Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa jest chorobą dziedziczną i jeśli ma ją jedno z rodziców, dziecko jest podatne na tę chorobę. Oto objawy, przyczyny, środki ostrożności, leczenie i wszystko, co musisz wiedzieć.
Światowy dzień anemii sierpowatej: niedokrwistość sierpowatokrwinkowa jest bolesnym schorzeniem i chociaż nie ma jeszcze lekarstwa na anemię sierpowatą, niektóre terapie mogą pomóc złagodzić ból i uniknąć dolegliwości związanych z tym schorzeniem. (Źródło: Getty Images) Zdrowa osoba ma sferyczne czerwone krwinki, ale osoba cierpiąca na niedokrwistość sierpowatokrwinkową (SCD) będzie miała sztywne, lepkie i przypominające sierp czerwone krwinki w kształcie półksiężyca (RBC).
Jest to dziedziczna choroba krwi, którą można nabyć od jednego lub obojga rodziców. RBC o nieregularnym kształcie w tym stanie utkną w małych naczyniach krwionośnych i spowalniają lub blokują przepływ krwi i tlenu do różnych części ciała. Można sobie wyobrazić, że jest to bolesna choroba i chociaż nie ma jeszcze lekarstwa na anemię sierpowatą, niektóre terapie mogą pomóc złagodzić ból i uniknąć dolegliwości związanych z tym zaburzeniem.
Światowy Dzień Sierpowatokrwinkowej został ustanowiony przez Zgromadzenie Ogólne Narodów Zjednoczonych w 2008 r. w celu zwiększenia świadomości na temat tej choroby genetycznej, którą można wyleczyć i leczyć, jeśli zostanie wcześnie zdiagnozowana.
Jakie są objawy?
Dr Amita Mahajan, starszy konsultant ds. onkologii i hematologii dziecięcej w Indraprastha Apollo Hospitals dzieli się objawami, jakie może wykazywać osoba cierpiąca na SCD.
* U pacjentów może wystąpić niski poziom hemoglobiny, co wymaga transfuzji.
obrazek przedstawiający drzewo buckeye
* Mogą również rozwijać okresowe epizody bólu, zwane kryzysami, począwszy od pierwszego roku życia, które mogą być bardzo upośledzające.
* Tacy pacjenci są również podatni na powtarzające się zapalenie płuc, bolesny obrzęk rąk i stóp, nagłe powiększenie śledziony (narządu zwalczającego infekcje), udar, problemy ze wzrokiem, opóźniony wzrost i inne powikłania kości.
Jakie są przyczyny?
Jest to zaburzenie dziedziczne i nawet jeśli ma je jedno z rodziców, dziecko jest podatne na tę chorobę i może mieć jeden prawidłowy gen hemoglobiny i jedną wadliwą formę tego genu. W ten sposób ich ciała będą wytwarzać hemoglobinę zarówno normalną, jak i sierpowatą. Jeśli jednak oboje rodzice mają dotknięty gen, dziecko również będzie miało chorobę.
sosna z długimi miękkimi igłami
Jakie środki ostrożności można podjąć?
* Należy unikać odwodnienia i braku tlenu.
* Pacjenci muszą być przez cały czas nawodnieni i powinni zachować szczególną ostrożność, jeśli podróżują na większych wysokościach.
* Pacjenci dotknięci chorobą powinni regularnie konsultować się z hematologami.
Jakie leczenie jest dostępne?
* Pacjenci z tym schorzeniem powinni mieć dodatkowo kwas foliowy i ochronę przed zapaleniem płuc w postaci szczepionki i profilaktyki antybiotykowej.
* Hydroksymocznik może przynieść znaczne korzyści pacjentom cierpiącym na tę chorobę w zakresie zmniejszenia lub wyeliminowania konieczności transfuzji krwi, zmniejszenia liczby bolesnych epizodów oraz zmniejszenia ryzyka udaru i innych powikłań związanych z chorobą.
* Jedynym sposobem leczenia tej choroby jest alogeniczny przeszczep szpiku kostnego, który ma bardzo wysoki wskaźnik skuteczności. Jeśli w rodzinie jest dawca dopasowany do ludzkiego antygenu leukocytów (HLA), to ten dawca jest najbardziej preferowany. Jeśli jednak nie ma dopasowanego dawcy rodzinnego, potencjalny dawca może zostać przeszukany z rejestrów dawców szpiku kostnego. Nazywa się to przeszczepem dopasowanego niespokrewnionego dawcy.
mały brązowy pająk z białym brzuchem
* Obecnie w niektórych częściach Indii rozpoczęto programy badań przesiewowych noworodków, aby można było wcześnie zidentyfikować chore dzieci i rozpocząć odpowiednie leczenie. Jeśli w rodzinie jest chore dziecko, możliwe jest sprawdzenie tego stanu w następnej ciąży, aby rodzina miała możliwość przerwania ciąży.